Branched-chain ketoaciduria, an autosomal recessive metabolic disorder affecting branched-chain amino acids and causing the urine to have a distinctive sweet odour.
maple syrup urine disease
持続する授乳不良と特徴的な甘い匂いの後、乳児は分枝鎖ケト酸尿症（常染色体劣性の代謝疾患で、分枝鎖アミノ酸の代謝異常により尿が甘い匂いを帯びる）と診断されました。
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