Last Updated ：2025/11/21

catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia

Noun

uncountable

an autosomal dominant inherited heart disorder caused by a mutation in voltage gated ion channels and resulting in arrhythmias. CPVT may cause exercise-induced ventricular arrhythmias and/or syncope occurring during physical activity or acute emotion, but demonstrates no structural problems of the heart. Ventricular tachycardia may self-terminate or degenerate into ventricular fibrillation, causing sudden death without immediate cardiopulmonary resuscitation. The majority of events occur during childhood and more than 60% of affected individuals will have a first episode of syncope or cardiac arrest by age 20.

Japanese Meaning

電位依存性イオンチャネルの変異によって引き起こされる常染色体優性遺伝性の心疾患であり、運動や激しい感情などの際に誘発される心室性不整脈（心室頻拍）や失神を生じる可能性がある。心臓の構造自体には異常が認められず、心室頻拍は自然に終了する場合もあれば、心室細動に進展して即時の蘇生措置が行われなければ突然死に至ることがある。多くの症例は小児期に発症し、60％以上の患者が20歳までに失神や心停止の最初のエピソードを経験する。