Last Updated:2025/12/06
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トリヘキソシドを加水分解する酵素(しばしばα-ガラクトシダーゼ、別名セラミド・トリヘキソシド加水分解酵素)の欠損により、グロボトリアオシルセラミドが組織に蓄積し、これはファブリー病の特徴です。

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A deficiency of trihexosidase can lead to the accumulation of globotriaosylceramide in tissues, which is characteristic of Fabry disease.

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A deficiency of trihexosidase can lead to the accumulation of globotriaosylceramide in tissues, which is characteristic of Fabry disease.

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trihexosidase

Noun
Japanese Meaning
トライヘキソシダーゼとは、トライヘキソシドを分解する酵素を指します。多くの場合、アルファ‐ガラクトシダーゼ(セラミドトライヘキソシダーゼ)を意味し、この酵素の欠乏はファブリー病においてグロボトリアオシルセラミド(セラミドトライヘキソシド)の体内蓄積を引き起こすとされています。
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トリヘキソシドを加水分解する酵素(しばしばα-ガラクトシダーゼ、別名セラミド・トリヘキソシド加水分解酵素)の欠損により、グロボトリアオシルセラミドが組織に蓄積し、これはファブリー病の特徴です。

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